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【20230618期】关于《IgG4 相关性疾病诊治中国专家共识》你了解多少呢
2023-06-19
IgG4 相关性疾病( IgG4 － ＲD) 是一种以受累脏器慢性炎症伴纤维化为特征表现的免疫介导的疾病。近年来，我国学者对 该病的认识逐渐深入，积累了较多的诊治经验，并于 2020 年在中国罕见病联盟和中华医学会风湿病学分会的平台上，由专家组制定了首个《IgG4 相关性疾病诊治的中国专家共识》。该共识较全面概括了 IgG4 相关性疾病的诊治原则，为临床医生对该病的诊治 提供了较好的依据。现就该指南的内容进行解读。
一、调以风湿免疫科为主导，多学科联合完成疾病的诊断、评估、治疗和随访
作为一种多器官受累的疾病，其发病机制的核心为免疫系统紊乱，淋巴细胞和浆细胞活化并在受累组织中浸润,其他单一学科的诊治常具有片面性，不利于对患者进行全面有效地管理，因此共识推荐以风湿免疫科为主导的多学科协作，该模式有利于更好地进行疾病的诊断、评估和治疗。
二、关注 IgG4 － ＲD 诊断标准的应用和更新
推荐应用 2011 年日本制定的 IgG4 － ＲD 综合诊断标准和 2019 年美国风湿病学会( ACＲ) 和欧洲抗风湿联盟( EULAＲ)制定的 IgG4 － ＲD 国际分类标准，特定器官受累时也可参考不同专科制定的特异性器官受累的诊断标准
三、多种辅助检查对 IgG4 －ＲD 的诊断、鉴别诊断和评估至关重要
IgG4 － ＲD 的诊断尚无金标准，且该病与其他多种类型的疾病之间模拟和被模拟的现象非常突出。目前我国医学界存在对 IgG4 － ＲD 漏诊、误诊和过度诊断并存的现象，因此该病的诊断需基于临床症状、血清 IgG4 水平、影像学和病理学多方面的证据综合判断而定。
血清 IgG4 升高是 IgG4 － ＲD 诊断和病情评估的重要指标.血清 IgG4 水平与受累器官的数量和 IgG4 － ＲD 治疗反 应指数( IgG4 － ＲD Ｒesponder Index，IgG4 － ＲD ＲI) 呈正相关，是该病诊断，评判疾病活动度和疗效判断，以及预后评估的最重要的生物学标志物之一。但作为诊断标准的项目，血清 IgG4的特异性不高，其升高可见于许多其他疾病，如肿瘤、感染、结 缔组织病、血液系统疾病或过敏性疾病等。血清 IgG4 水平越高，其诊断 IgG4 － ＲD 的特异性也越高。此外，并非所有 IgG4 － ＲD 患者的血清 IgG4 水平都会升高，因此该指标既不是 IgG4 －ＲD 诊断的充分条件，也不是必要条件［10］。在应用该指标时应充分结合患者的临床表现、影像学检查及病理检查结果等。
影像学检查，包括超声、电子计算机断层显像( CT) 、磁共振成像( MＲI) 、正电子发射计算机断层显像( PET) 等影像技术对IgG4 － ＲD 受累器官的诊断和评估有重要的辅助作用，应根据患者受累部位选择适当的检查。其中 CT 和 MＲI 检查在本病的诊疗中应用广泛，其检查结果是诊断的重要依据［11］。18 F － FDG － PET/CT 在疾病的鉴别诊断、明确受累器官分布情况、活检部位选择和疗效判断及复发监测中均是一种有效的工具［12 － 13］，缺点为使用放射性同位素和费用较高。超声对发现和评估器官病变以及行超声引导下穿刺也有一定价值。
组织病理学是 IgG4 － ＲD 诊断和鉴别诊断的重要依据，因此有条件者应该做组织活检。IgG4 － ＲD 特征性的病理表现包括以下 3 方面: ( 1) 受累组织中大量淋巴浆细胞浸润，伴纤维化; ( 2) IgG4 + 浆细胞浸润: IgG4 + 浆细胞/IgG + 浆细胞的比值 ＞ 40% ，同时每高倍视野 IgG4 + 浆细胞 ＞ 10 个; ( 3) 特征性的纤维化: 席纹状纤维化和闭塞性静脉炎［14］。对于不同类型的受累情况，上述病理特征也有差异，如增殖型的器官受累时淋巴浆细胞浸润重，纤维化相对较轻; 而纤维化型的病理则相反。活检取材方式对诊断也有影响 ［15 － 16］。在诊断特异性方 面，IgG4 + 浆 细 胞/IgG + 浆 细 胞 比 值 ＞ 40% 较 每 高 倍 视 野 IgG4 + 浆细胞 ＞ 10 个更加特异。病理学上也存在多种疾病模拟 IgG4 － ＲD 的现象，如慢性感染、系统性血管炎、结节病、多中心 Castleman 病、罗道病( Ｒosai － Dorfman disease) 、脂质肉芽肿病( Erdheim － Chester 病,ECD) 、炎性肌纤维母细胞瘤等［17 － 19］， 需要高度重视并进行鉴别。病理中出现大量组织细胞、中性粒细胞或巨细胞浸润等，以及异型性细胞，或明显组织坏死，上皮样肉芽肿，坏死性血管炎等均是排除 IgG4 － ＲD 的指征
四、对病情的评估提出建议
确诊 IgG4 － ＲD 患者应进行疾病活动度和严重性的评估,IgG4 － ＲD ＲI 是评价过去 28 d 的疾病情况，将每个受累器官单独评估，包括无受累或缓解、改善但持续、停药后再发、治疗下加重或新发等，并分别给予记 0 ～ 3 分，如器官受累为紧急情况，需要尽快治疗时评分需加倍。总分为各器官评分相加的总和。应用 IgG4 － ＲD ＲI 对评判疾病的活动性、严重性和治疗反应有较好的帮助。
五、治疗原则、治疗策略和方法
本共识在 IgG4 － ＲD 的治疗方面共有 6 条建议。包括 1 条治疗策略和 5 条具体意见，涉及糖皮质激素、传统免疫抑制剂、 生物制剂和复发患者的治疗以及其他治疗方式。
2020 年《IgG4 相关性疾病诊治中国专家共识》是我国首个 关于 IgG4 － ＲD 诊治的综合性专家共识。该共识的制定是建立在国际和我国的诊治经验基础上，由该领域多学科的专家共同制定，较全面地就诊断、评估和治疗等多方面提出指导意见。 为临床医生的实践提供了较好的依据，希望该共识能够进一步推动我国 IgG4 － ＲD 的规范诊治水平，改善患者预后。
来源:
ZHANG W，DONG LL，ZHU J，et al． Chinese expert consen- sus on the diagnosis and treatment of IgG4 related diseases ［J］Chin J Intern Med，2021，60( 3) : 192 － 206． DOI: 10．3760 /cma． j． cn112138 －20200803 －00726．
一、调以风湿免疫科为主导，多学科联合完成疾病的诊断、评估、治疗和随访
作为一种多器官受累的疾病，其发病机制的核心为免疫系统紊乱，淋巴细胞和浆细胞活化并在受累组织中浸润,其他单一学科的诊治常具有片面性，不利于对患者进行全面有效地管理，因此共识推荐以风湿免疫科为主导的多学科协作，该模式有利于更好地进行疾病的诊断、评估和治疗。
二、关注 IgG4 － ＲD 诊断标准的应用和更新
推荐应用 2011 年日本制定的 IgG4 － ＲD 综合诊断标准和 2019 年美国风湿病学会( ACＲ) 和欧洲抗风湿联盟( EULAＲ)制定的 IgG4 － ＲD 国际分类标准，特定器官受累时也可参考不同专科制定的特异性器官受累的诊断标准
三、多种辅助检查对 IgG4 －ＲD 的诊断、鉴别诊断和评估至关重要
IgG4 － ＲD 的诊断尚无金标准，且该病与其他多种类型的疾病之间模拟和被模拟的现象非常突出。目前我国医学界存在对 IgG4 － ＲD 漏诊、误诊和过度诊断并存的现象，因此该病的诊断需基于临床症状、血清 IgG4 水平、影像学和病理学多方面的证据综合判断而定。
血清 IgG4 升高是 IgG4 － ＲD 诊断和病情评估的重要指标.血清 IgG4 水平与受累器官的数量和 IgG4 － ＲD 治疗反 应指数( IgG4 － ＲD Ｒesponder Index，IgG4 － ＲD ＲI) 呈正相关，是该病诊断，评判疾病活动度和疗效判断，以及预后评估的最重要的生物学标志物之一。但作为诊断标准的项目，血清 IgG4的特异性不高，其升高可见于许多其他疾病，如肿瘤、感染、结 缔组织病、血液系统疾病或过敏性疾病等。血清 IgG4 水平越高，其诊断 IgG4 － ＲD 的特异性也越高。此外，并非所有 IgG4 － ＲD 患者的血清 IgG4 水平都会升高，因此该指标既不是 IgG4 －ＲD 诊断的充分条件，也不是必要条件［10］。在应用该指标时应充分结合患者的临床表现、影像学检查及病理检查结果等。
影像学检查，包括超声、电子计算机断层显像( CT) 、磁共振成像( MＲI) 、正电子发射计算机断层显像( PET) 等影像技术对IgG4 － ＲD 受累器官的诊断和评估有重要的辅助作用，应根据患者受累部位选择适当的检查。其中 CT 和 MＲI 检查在本病的诊疗中应用广泛，其检查结果是诊断的重要依据［11］。18 F － FDG － PET/CT 在疾病的鉴别诊断、明确受累器官分布情况、活检部位选择和疗效判断及复发监测中均是一种有效的工具［12 － 13］，缺点为使用放射性同位素和费用较高。超声对发现和评估器官病变以及行超声引导下穿刺也有一定价值。
组织病理学是 IgG4 － ＲD 诊断和鉴别诊断的重要依据，因此有条件者应该做组织活检。IgG4 － ＲD 特征性的病理表现包括以下 3 方面: ( 1) 受累组织中大量淋巴浆细胞浸润，伴纤维化; ( 2) IgG4 + 浆细胞浸润: IgG4 + 浆细胞/IgG + 浆细胞的比值 ＞ 40% ，同时每高倍视野 IgG4 + 浆细胞 ＞ 10 个; ( 3) 特征性的纤维化: 席纹状纤维化和闭塞性静脉炎［14］。对于不同类型的受累情况，上述病理特征也有差异，如增殖型的器官受累时淋巴浆细胞浸润重，纤维化相对较轻; 而纤维化型的病理则相反。活检取材方式对诊断也有影响 ［15 － 16］。在诊断特异性方 面，IgG4 + 浆 细 胞/IgG + 浆 细 胞 比 值 ＞ 40% 较 每 高 倍 视 野 IgG4 + 浆细胞 ＞ 10 个更加特异。病理学上也存在多种疾病模拟 IgG4 － ＲD 的现象，如慢性感染、系统性血管炎、结节病、多中心 Castleman 病、罗道病( Ｒosai － Dorfman disease) 、脂质肉芽肿病( Erdheim － Chester 病,ECD) 、炎性肌纤维母细胞瘤等［17 － 19］， 需要高度重视并进行鉴别。病理中出现大量组织细胞、中性粒细胞或巨细胞浸润等，以及异型性细胞，或明显组织坏死，上皮样肉芽肿，坏死性血管炎等均是排除 IgG4 － ＲD 的指征
四、对病情的评估提出建议
确诊 IgG4 － ＲD 患者应进行疾病活动度和严重性的评估,IgG4 － ＲD ＲI 是评价过去 28 d 的疾病情况，将每个受累器官单独评估，包括无受累或缓解、改善但持续、停药后再发、治疗下加重或新发等，并分别给予记 0 ～ 3 分，如器官受累为紧急情况，需要尽快治疗时评分需加倍。总分为各器官评分相加的总和。应用 IgG4 － ＲD ＲI 对评判疾病的活动性、严重性和治疗反应有较好的帮助。
五、治疗原则、治疗策略和方法
本共识在 IgG4 － ＲD 的治疗方面共有 6 条建议。包括 1 条治疗策略和 5 条具体意见，涉及糖皮质激素、传统免疫抑制剂、 生物制剂和复发患者的治疗以及其他治疗方式。
2020 年《IgG4 相关性疾病诊治中国专家共识》是我国首个 关于 IgG4 － ＲD 诊治的综合性专家共识。该共识的制定是建立在国际和我国的诊治经验基础上，由该领域多学科的专家共同制定，较全面地就诊断、评估和治疗等多方面提出指导意见。 为临床医生的实践提供了较好的依据，希望该共识能够进一步推动我国 IgG4 － ＲD 的规范诊治水平，改善患者预后。
来源:
ZHANG W，DONG LL，ZHU J，et al． Chinese expert consen- sus on the diagnosis and treatment of IgG4 related diseases ［J］Chin J Intern Med，2021，60( 3) : 192 － 206． DOI: 10．3760 /cma． j． cn112138 －20200803 －00726．