什么是IgG4？


IgG4是一种免疫球蛋白G的亚型，它是人体免疫系统中的一部分。免疫球蛋白是免疫系统主要产生的抗体，它们起着抵御病原体入侵和维持免疫平衡的重要作用。

与其他IgG亚型相比，IgG4具有一系列独特的特性，IgG4在很大程度上不能激活抗体依赖性免疫效应器反应，而且还经历Fab-臂交换（FAE），使其具有抗原结合的双特异性。IgG4的这些特性对IgG4的免疫应答或靶蛋白具有阻断作用，这导致IgG4被广泛认为是一种抗炎的“良性”抗体，在过敏性疾病中具有有益的功能。然而，越来越多的证据表明，IgG4在一系列疾病中也具有致病作用。因此，了解IgG4独特的结构和功能特征以及IgG4反应在疾病中的作用，有助于为IgG4相关疾病的新治疗策略提供方向。


IgG的四种亚型

IgG4临床应用


IgG4-RD是近年来新被定义的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病，该病几乎可累及身体的各个部位，少数患者仅有单个器官受累，而大多数患者则同时或先后出现多个器官病变。


常见表现类型有：


01
1型 (IgG4 相关性) 自身免疫性胰腺炎 (AIP)
02
IgG4相关性硬化性胆管炎，通常与1型AIP同时发生
03
大唾液腺肿大或硬化性涎腺炎；泪腺、腮腺和下颌下腺肿大同时存在时，即IgG4相关性Mikulicz病
04
眼眶疾病，常伴有眼球突出
05
腹膜后纤维化，常伴有慢性主动脉周围炎，通常会累及输尿管，导致肾积水和肾损伤


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参考文献：
[1] 张文,董凌莉,朱剑,等.IgG-4相关性疾病诊治中国专家共识[J].中华内科杂志,2021,60(03):192-206.